Οι διαταραχές πήξης (ή αλλιώς αιμορραγικές διαταραχές), είναι μια κατάσταση που κάνει πιο πιθανή από τον μέσο άνθρωπο την αιμορραγία. Επί αιμορραγικής διαταραχής, αυτό σημαίνει ότι το αίμα δεν πήζει σωστά, συνήθως λόγω ελαττώματος ενός ή περισσότερων σταδίων του συστήματος πήξης (αιμορραγία και πήξη). Ορισμένες αιμορραγικές διαταραχές είναι κληρονομικές, ενώ άλλες αναπτύσσονται λόγω ιατρικής ασθένειας που εμφανίζεται αργότερα στη ζωή.
Ο πηκτικός μηχανισμός πρέπει να είναι σε ισορροπία — όχι υπερβολική αιμορραγία αλλά ούτε πολύ πήξη. Η διαδικασία πήξης του αίματος περιλαμβάνει αιμοπετάλια, έναν τύπο κυττάρων αίματος και παράγοντες πήξης, που είναι πρωτεΐνες στο αίμα.
Τα συμπτώματα και η σοβαρότητα των αιμορραγικών διαταραχών μπορεί να ποικίλλουν. Μερικοί άνθρωποι εμφανίζουν συχνά αιμορραγία, ενώ άλλοι μπορεί να μην βιώσουν τα αποτελέσματα μιας αιμορραγικής διαταραχής εκτός εάν υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση ή έχουν υποστεί σοβαρό τραυματισμό.
Κοινά συμπτώματα αιμορραγικών διαταραχών:
Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι αιμορραγικών διαταραχών. Μερικές κληρονομούνται με ένα γνωστό οικογενειακό πρότυπο και μερικές μπορεί να αναπτυχθούν λόγω ιατρικής πάθησης ή από τη λήψη ορισμένων φαρμάκων. Ενώ ορισμένες αιμορραγικές διαταραχές μπορεί να είναι αναστρέψιμες (όπως η ανεπάρκεια βιταμίνης Κ), οι περισσότερες αιμορραγικές διαταραχές είναι χρόνιες και απαιτούν ισόβια θεραπεία.
Οικογενείς αιματολογικές διαταραχές
Ορισμένες αιμορραγικές διαταραχές όπως η αιμορροφιλία και η νόσος Von Willebrand είναι κληρονομικές. Αυτές είναι συνήθως παρόντες από τη γέννηση και οι διαγνωστικές εξετάσεις μπορεί να δείξουν ανωμαλίες στους παράγοντες πήξης.
Αιμορροφιλία
Στα άτομα με αιμορροφιλία λείπουν παράγοντες πήξης. Ο τύπος της αιμορροφιλίας εξαρτάται από τον παράγοντα που λείπει.
Η αιμορροφιλία κληρονομείται με ένα υπολειπόμενο κληρονομικό μοτίβο που συνδέεται με το Χ χρωμόσωμα , επομένως οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα. Τα άτομα με αιμορροφιλία μπορεί να έχουν σημαντική αιμορραγία από τραυματισμούς ή αυτόματη (χωρίς τραυματισμό) αιμορραγία.
Νόσος Von Willebrand
Η νόσος Von Willebrand (VWD) είναι η πιο κοινή αιμορραγική διαταραχή στον κόσμο. Υπολογίζεται ότι το 1% του πληθυσμού έχει κάποια μορφή νόσου Von Willebrand. Η VWD είναι κληρονομική και τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες μπορούν να επηρεαστούν εξίσου. Η ποσότητα της αιμορραγίας μπορεί να ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με τον τύπο της VWD που κληρονομεί ένα άτομο.
Διαταραχές αιμοπεταλίων
Υπάρχουν πολλές αιτίες χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων, συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας, της χημειοθεραπείας και της αυτοάνοσης θρομβοπενίας (όπου το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα αιμοπετάλια).
Ακόμη και με έναν φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων, εάν αυτά τα κύτταρα δεν λειτουργούν σωστά, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία.
Επίκτητες αιματολογικές διαταραχές
Αρκετές καταστάσεις υγείας μπορεί να οδηγήσουν σε αιμορραγικές διαταραχές.
Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αναπτύξουν επίκτητη αιμορροφιλία λόγω της ανάπτυξης αντισωμάτων στους παράγοντες πήξης. Αυτό μπορεί να συμβεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ως αποτέλεσμα καρκίνου, αυτοάνοσης νόσου, φαρμακευτικής αντίδρασης — ή μπορεί να είναι ιδιοπαθές (χωρίς αναγνωρίσιμη αιτία).
Αρκετοί από τους παράγοντες πήξης απαιτούν τη βιταμίνη Κ για να λειτουργήσουν σωστά, και έτσι άτομα με έλλειψη βιταμίνης Κ είναι πιο πιθανό να αιμορραγούν πολύ εύκολα. Αυτή η ανεπάρκεια μπορεί να συμβεί λόγω υποσιτισμού ή προβλήματος απορρόφησης στο γαστρεντερικό σύστημα.
Τα άτομα που λαμβάνουν αντιπηκτική αγωγή διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας. Αυτά τα φάρμακα συχνά συνταγογραφούνται για τη μείωση του κινδύνου εγκεφαλικού ή καρδιακού επεισοδίου σε άτομα με υψηλό κίνδυνο, όπως λόγω κολπικής μαρμαρυγής. Συνήθως, η δόση προσαρμόζεται για να αποφευχθεί η αιμορραγία. Μερικές φορές όμως οι φαρμακευτικές αλληλεπιδράσεις ή οι αλληλεπιδράσεις με το αλκοόλ μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο αιμορραγίας.
Οι παράγοντες πήξης παράγονται κυρίως στο ήπαρ. Τα άτομα με σοβαρή ηπατική νόσο δεν είναι σε θέση να παράγουν επαρκείς παράγοντες πήξης και επομένως είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν σημαντική αιμορραγία.
Υπάρχουν πολλές θεραπευτικές επιλογές που μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη της υπερβολικής αιμορραγίας, ανάλογα με την αιτία της αιμορραγικής διαταραχής.
Τα άτομα που ζουν με αιμορροφιλία μπορούν να λαμβάνουν προϊόντα υποκατάστασης παραγόντων.
Η δεσμοπρεσσίνη είναι ένα προϊόν υποκατάστασης της βαζοπρεσσίνης. Η λήψη δεσμοπρεσσίνης έχει ως αποτέλεσμα προσωρινή αύξηση του αντιγόνου von Willebrand και του παράγοντα 8, που βοηθά στην πρόληψη της αιμορραγίας σε άτομα με ήπια αιμορροφιλία Α ή νόσο von Willebrand.
Αν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι χαμηλός ή τα αιμοπετάλια δεν λειτουργούν όπως θα έπρεπε, μπορεί να χρειαστεί μετάγγιση αιμοπεταλίων για την πρόληψη και τη θεραπεία αιμορραγικών επεισοδίων.
Οι παράγοντες πήξης βρίσκονται στο πλάσμα. Εάν λείπουν αρκετοί παράγοντες, όπως λόγω ηπατικής ανεπάρκειας, μπορεί να γίνει έγχυση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος.
Επί έλλειψης βιταμίνης Κ, μπορεί να χορηγηθεί συμπλήρωμα βιταμίνης Κ.
Αυτά τα φάρμακα αποτρέπουν την υπερβολική αιμορραγία σταθεροποιώντας τους θρόμβους αίματος. Αυτά χρησιμοποιούνται κυρίως για τον έλεγχο της αιμορραγίας στο στόμα ή της έντονης εμμηνόρροιας.