Λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων (HCL)

Λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων (HCL)

Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων (HCL) είναι ένας σπάνιος υπότυπος Χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (CLL) που εξελίσσεται αργά. Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων προκαλείται όταν ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά Β λεμφοκύτταρα. Καθώς ο αριθμός των λευχαιμικών κυττάρων αυξάνεται, παράγονται λιγότερα υγιή λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια.

 

Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων πήρε το όνομά της από τον τρόπο που φαίνονται τα κύτταρα στο μικροσκόπιο – με λεπτά θραύσματα που τα κάνουν να φαίνονται «τριχωτά». Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων επηρεάζει περισσότερους άνδρες παρά γυναίκες και εμφανίζεται πιο συχνά σε μεσήλικες ή ηλικιωμένους ενήλικες. Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων θεωρείται χρόνια ασθένεια γιατί μπορεί να μην εξαφανιστεί ποτέ εντελώς.

Η αναιμία δεν αποτελεί στην ουσία κλινική εκδήλωση (σύμπτωμα), αλλά εργαστηριακό εύρημα. Δεν αποτελεί νόσο, αφού είναι αποτέλεσμα ποικίλων ασθενειών και, κατά συνέπεια, η διάγνωση “αναιμία” δεν έχει ουσιαστικό νόημα. Για να είναι η διάγνωση σαφής, θα πρέπει να προσδιορίζεται η συγκεκριμένη νόσος που προκαλεί την αναιμία ή να αναφέρεται σε συγκεκριμένο τύπο αναιμίας.

Συχνά συμπτώματα Λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων

Τα συμπτώματα της λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Αδυναμία ή αίσθημα κόπωσης
  • Πυρετό ή συχνές λοιμώξεις
  • Εύκολοι μώλωπες ή αιμορραγία
  • Δυσκολία στην αναπνοή
  • Ανεξήγητη απώλεια βάρους
  • Αίσθημα πληρότητας ή πόνου κάτω από τα πλευρά στην αριστερή πλευρά (σπληνομεγαλία)
  • Ανώδυνα εξογκώματα στο λαιμό, τη μασχάλη, ή τη βουβωνική χώρα
  • Διογκωμένους λεμφαδένες

 

Διαγνωστικές εξετάσεις

Για τη διάγνωση της λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων, ο Δρ Πέσσαχ θα πραγματοποιήσει μια σειρά εξετάσεων, οι οποίες μπορεί να περιλαμβάνουν:

Εξετάσεις αίματος: Γενική αίματος για τη μέτρηση των αιμοποιητικών κυττάρων του ασθενούς, και Επίχρισμα περιφερικού αίματος (πλακάκι), για την εξέταση των κυττάρων του αίματος στο μικροσκόπιο και αναζήτηση κυττάρων λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων.

Αξονική τομογραφία για την αξιολόγηση του μεγέθους του ήπατος, του σπλήνα και των λεμφαδένων

Βιοψία μυελού των οστών για την αξιολόγηση της διήθησης από τη νόσο.

Κυτταρομετρία ροής για τον προσδιορισμό των κυττάρων της τριχωτής λευχαιμίας  

 

Θεραπεία

Η θεραπεία της λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων μπορεί να μην είναι απαραίτητη στα αρχικά στάδια της νόσου. Καθώς εξελίσσεται πολύ αργά, η θεραπεία συνιστάται μόνο επί εμφάνισης σημείων και συμπτωμάτων. Η πλειονότητα των ασθενών με λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων πάντως χρειάζεται τελικά θεραπεία.

Τα τελευταία 30 χρόνια, η κύρια θεραπεία για την λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων ήταν η πεντοστατίνη και η κλαδριβίνη, δύο φάρμακα που ανήκουν στην κατηγορία ‘’ανάλογα πουρινών’’. Η πεντοστατίνη εισήχθη τη δεκαετία του 1980 και ακολούθησε η κλαδριβίνη στις αρχές της δεκαετίας του 1990. Σήμερα, υπάρχει μεγάλη εμπειρία και μακροχρόνια παρακολούθηση με τη χρήση αυτών των δύο παραγόντων. Και τα δύο είναι εξαιρετικά αποτελεσματικά στην πρόκληση κλινικής ανταπόκρισης και ύφεσης (σχεδόν σε όλους τους ασθενείς), χωρίς σημαντική διαφορά στην αποτελεσματικότητα μεταξύ των δύο. Τέτοιες υφέσεις συχνά διαρκούν για παρατεταμένες χρονικές περιόδους, μερικές φορές ακόμη και περισσότερο από 10 χρόνια.

Τον Σεπτέμβριο του 2018, το moxetumomab pasudotox, μια αντι-CD22 ανοσοτοξίνη, εγκρίθηκε από τον FDA των ΗΠΑ για τη θεραπεία ενηλίκων ασθενών με λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων που έχουν ήδη λάβει τουλάχιστον δύο προηγούμενες συστηματικές θεραπείες. Η έγκριση του moxetumomab pasudotox από τον FDA αντιπροσωπεύει μια συναρπαστική νέα θεραπεία για τους ασθενείς αυτούς.

Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Ut elit tellus, luctus nec ullamcorper mattis, pulvinar dapibus leo.

Διαταραχές Πήξης Του Αίματος

Γενική Αιματολογία

Γενική Αιματολογία

Αιματολογικές Κακοήθειες