- Ευργέτου γιαβάση 7, Αγ. Παρασκευή
- info@aimatologo.com
- 6906100282
- Ευργέτου γιαβάση 7, Αγ. Παρασκευή
- 6906100282
- Ευεργέτου Γιαβάση 7, Αγ. Παρασκευή
- info@aimatologos.com
- +306906100282
- Ώρες Επικοινωνίας: Δευτ - Παρ 9:00 -21:00
Η μακροσφαιριναιμία του Waldenström (WM) ή αλλιώς λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα είναι ένας τύπος μη Hodgkin λεμφώματος. Η WM αναπτύσσεται όταν γίνονται παθολογικά τα λεμφοπλασματοκύτταρα (LPL) – ένας τύπος Β λεμφοκυττάρων που υπό κανονικές συνθήκες βοηθούν στην καταπολέμηση των λοιμώξεων.
Τα παθολογικά κύτταρα LPL συνήθως συσσωρεύονται στο μυελό των οστών, στους λεμφαδένες, στον σπλήνα και σε άλλα όργανα. Μερικές φορές, αυτό μπορεί να κάνει το σπλήνα ή τους λεμφαδένες να γίνουν μεγαλύτεροι. Καθώς τα κύτταρα αυτά συσσωρεύονται, παράγουν μεγάλες ποσότητες μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται ανοσοσφαιρίνη Μ (IgM) ή αλλιώς γνωστή ως παραπρωτεΐνη (M-protein).
Η μακροσφαιριναιμία του Waldenström (WM) είναι πιο συχνή σε άτομα άνω των 65 ετών. Είναι ελαφρώς πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Τα αίτια της WM είναι ως επί το πλείστον άγνωστα. Ωστόσο, έχει συνδεθεί με περιπτώσεις MGUS, και με περιπτώσεις όπου υπάρχει στενός συγγενής με λέμφωμα.
Η μακροσφαιριναιμία του Waldenström (WM) εξελίσσεται συνήθως επί μεγάλο χρονικό διάστημα. Μερικοί άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα επί χρόνια και μπορεί να ανακαλυφθεί τυχαία η νόσος επί αιματολογικών εξετάσεων για κάποιο άλλο λόγο. Τα συμπτώματα όταν εμφανίζονται, οφείλονται στη συσσώρευση παθολογικών λεμφοπλασματοκυττάρων στον μυελό των οστών, γεγονός που καθιστά δύσκολο για τον μυελό των οστών να παράγει αρκετά φυσιολογικά κύτταρα αίματος.
Τα πιο κοινά συμπτώματα είναι:
Άλλα συμπτώματα που προκαλούνται από υψηλά επίπεδα IgM στο αίμα:
Για τη διάγνωση της μακροσφαιριναιμίας του Waldenström χρειάζεται να γίνουν ειδικές εξετάσεις αίματος και μυελού των οστών και να εξετασθούν τα LPL κύτταρα για μία ειδική γενετική μετάλλαξη (MYD88), που έχουν περίπου 9 στα 10 άτομα με WM.
Επιπλέον, χρειάζεται απεικονιστικός έλεγχος με αξονικές τομογραφίες προκειμένου να εξετασθούν ζωτικά όργανα όπως το ήπαρ και ο σπλήνας και να αποκλεισθεί τυχόν ύπαρξη λεμφαδενοπάθειας – μπορεί επίσης να χρειαστεί βιοψία λεμφαδένα.
Η WM εξελίσσεται συνήθως αργά. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία αμέσως, ή ακόμα και για μήνες ή χρόνια, και γιαυτό παραμένουν σε τακτική παρακολούθηση (watch and wait). Ακόμα κι αν δεν χρειάζεται όμως θεραπεία, απαιτείται τακτικός έλεγχος των επιπέδων της IgM παραπρωτεΐνης στο αίμα, καθώς και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
Ο Δρ Πέσσαχ μπορεί να ξεκινήσει θεραπεία:
Ο στόχος της θεραπείας είναι η βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς και οι όσο δυνατόν λιγότερες παρενέργειες.
Οι κύριες θεραπείες για τη WM περιλαμβάνουν:
Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιεί κυτταροτοξικά φάρμακα για να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα. Μπορεί να χορηγηθούν ένα ή περισσότερα φάρμακα χημειοθεραπείας. Συνήθως συγχορηγείται και ένα φάρμακο στοχευμένης θεραπείας (Rituximab). Οι διάφοροι συνδυασμοί Rituximab και χημειοθεραπείας που μπορούν να χρησιμοποιηθούν περιλαμβάνουν:
Στοχευμένη θεραπεία
Το rituximab χορηγείται συνήθως σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία. Άλλα γνωστά φάρμακα στοχευμένης θεραπείας είναι το Ibrutinib και το Velcade, τα οποία επιλέγονται επί υποτροπής της WM συνήθως. Κάθε φάρμακο μπορεί να χορηγηθεί μόνο του ή σε συνδυασμό με rituximab.
Στεροειδή
Τα στεροειδή είναι φάρμακα που χορηγούνται συχνά με χημειοθεραπεία για τη θεραπεία λεμφωμάτων, καθώς βοηθούν να γίνει πιο αποτελεσματική η χημειοθεραπεία.
Κλινικές δοκιμές
Μεταγγίσεις αίματος – Επί αναιμίας, μπορεί να εκτελείται μετάγγιση αίματος.
Πλασμαφαίρεση – Επί νευρολογικών συμπτωμάτων, μπορεί να εκτελείται πλασμαφαίρεση.
doi.org/10.17925/OHR.2019.15.1.39
