- Ευργέτου γιαβάση 7, Αγ. Παρασκευή
- info@aimatologo.com
- 6906100282
- Ευργέτου γιαβάση 7, Αγ. Παρασκευή
- 6906100282
- Ευεργέτου Γιαβάση 7, Αγ. Παρασκευή
- info@aimatologos.com
- +306906100282
- Ώρες Επικοινωνίας: Δευτ - Παρ 9:00 -21:00
Η μυελοΐνωση ανήκει στην κατηγορία των Μυελουπερπλαστικών νοσημάτων και είναι μια σπάνια πάθηση που μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες, κυρίως σε άτομα ηλικίας τουλάχιστον 60 ετών. Τα σημερινά στατιστικά στοιχεία αναφέρουν περίπου 1,5 νέες περιπτώσεις ετησίως ανά 100.000 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες.
Η Μυελοίνωση εντοπίζεται σ το μυελό των οστών, αντικαθιστώντας τον υγιή, μαλακό και σπογγώδη ιστό που βρίσκεται κανονικά, με ινώδη/ουλώδη ιστό. Αυτές οι ουλές, που ονομάζονται ίνωση, επηρεάζουν την αιμοποίηση (όπως ερυθρά αιμοσφαίρια και λευκά αιμοσφαίρια). Η μυελοΐνωση είναι γενικά ένας αργά αναπτυσσόμενος καρκίνος και πολλοί άνθρωποι μπορούν να ζήσουν με αυτόν για χρόνια χωρίς να το γνωρίζουν. Ωστόσο, μερικές φορές η Μυελοίνωση αναπτύσσεται πιο γρήγορα και απαιτεί άμεση θεραπεία.
Ένα κύριο χαρακτηριστικό της μυελοΐνωσης είναι η υπερπαραγωγή μεγακαρυοκυττάρων – γιγάντων κυττάρων που φυσιολογικά απελευθερώνουν αιμοπετάλια στο αίμα. Η υπερπαραγωγή αυτή των μεγακαρυοκυττάρων συνοδεύεται από την απελευθέρωση κυτταροκινών – πρωτεϊνών που οδηγούν σε φλεγμονή και περαιτέρω μυελοίνωση.
Η υποκείμενη αιτία της μυελοΐνωσης παραμένει άγνωστη. Παρόλαυτά ορισμένοι παράγοντες κινδύνου έχουν συσχετιστεί με αυτήν την ασθένεια, όπως:
Προχωρημένη ηλικία: Η MF διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άτομα άνω των 60 ετών
Περιβάλλον: Η έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία και χημικά, όπως το βενζόλιο, αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης MF
Μετάλλαξη JAK2: Περίπου το 50% έως 60% των ατόμων με μυελοΐνωση έχουν μετάλλαξη στο γονίδιο JAK2. Αυτή η μετάλλαξη καθοδηγεί τα αιμοποιητικά κύτταρα να πολλαπλασιάζονται και να διαιρούνται ακόμα και όταν το σώμα δεν χρειάζεται περισσότερα.
Μετάλλαξη CALR: Περίπου το 35% των ατόμων με μυελοΐνωση έχουν μετάλλαξη CALR (καλρετικουλίνη)
Η MF αναπτύσσεται πολύ αργά, γι’ αυτό πολλοί άνθρωποι με αυτόν τον καρκίνο του αίματος δεν έχουν συμπτώματα για χρόνια. Με την πάροδο του χρόνου, καθώς η MF επηρεάζει τον τρόπο με τον οποίο παράγονται ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια, συνήθως εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:
Η MF, όταν εμφανίζεται μόνη της, ορίζεται ως πρωτοπαθής μυελοΐνωση. Εάν εμφανίζεται ως εξέλιξη άλλης νόσου του μυελού των οστών (όπως ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση ή πολυκυτταραιμία) ορίζεται ως δευτεροπαθής μυελοΐνωση.
Στο 12% περίπου όλων των περιπτώσεων πρωτοπαθούς μυελοΐνωσης, η νόσος θα εξελιχθεί σε οξεία μυελογενή λευχαιμία, η οποία είναι γενικά μια πολύ επιθετική μορφή καρκίνου.
Εάν τεθεί υπόνοια μυελοΐνωσης, υπάρχουν αρκετές εξετάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε διάγνωση ή να αποκλείσουν τη νόσο:
Εξετάσεις Αίματος:
Οι εξετάσεις αίματος είναι γενικά το πρώτο βήμα για τη διάγνωση της μυελοΐνωσης. Στη Γενική αίματος θα εκτιμηθεί ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Επί Μυελοΐνωσης, πιθανότατα θα υπάρχει αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων και μειωμένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυξημένα επίπεδα ουρικού οξέος, χολερυθρίνης και γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH) μπορεί επίσης να υποδηλώνουν την παρουσία μυελοΐνωσης.
Εξετάσεις μυελού των οστών
Μπορεί να πραγματοποιηθεί βιοψία μυελού των οστών και αναρρόφηση προκειμένου να εξεταστεί ο μυελός των οστών. Τα κύτταρα θα εξεταστούν σε μικροσκόπιο και οι ποσότητες και οι τύποι κυττάρων σε αυτό το δείγμα θα βοηθήσουν να προσδιοριστεί η ύπαρξη τυχόν μυελοΐνωσης. Η άτυπη εμφάνιση των πρόδρομων ουσιών του μυελού των οστών καθώς και ο σχηματισμός ουλώδους ιστού θέτουν τη διάγνωση.
Έλεγχος γονιδιακών μεταλλάξεων
Ορισμένες ειδικές μεταλλάξεις συνδέονται τυπικά με την MF.
Απεικονιστικές εξετάσεις
Μπορεί να γίνει υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία ή ακτινογραφίες. Ένα υπερηχογράφημα μπορεί να καθορίσει εάν ο σπλήνας είναι μεγάλος (σπληνομεγαλία), μια μαγνητική τομογραφία μπορεί να ελέγξει για τυχόν ευρήματα στον μυελό των οστών τυπικές -της MF και οι ακτινογραφίες μπορούν να εμφανίσουν αλλαγές οστικής πυκνότητας που συσχετίζονται με μυελοΐνωση.
Δεν υπάρχει μία μοναδική θεραπεία που να είναι πάντα αποτελεσματική για τη Μυελοΐνωση. Κάθε ασθενής έχει ένα μοναδικό σύνολο συμπτωμάτων που χρειάζονται διαφορετική θεραπευτική αντιμμετώπιση. Επιπλέον, ορισμένοι ασθενείς με MF θα παραμείνουν ασυμπτωματικοί για χρόνια. Ωστόσο, όλοι όσοι έχουν διαγνωστεί με μυελοΐνωση πρέπει να παρακολουθούνται για τυχόν αλλαγές. Οι θεραπευτικές επιλογές στη Μυελοΐνωση περιλαμβάνουν:
Στοχευμένη Θεραπεία
Η στοχευμένη θεραπεία αναγνωρίζει και επιτίθεται σε συγκεκριμένα καρκινικά κύτταρα χωρίς να βλάπτει τα φυσιολογικά κύτταρα. Το Jakavi (Ruxolitinib) είναι μία τέτοια θεραπεία και ενδείκνυται σε ασθενείς με MF ενδιάμεσου ή υψηλού κινδύνου. Αυτός ο τύπος στοχευμένης θεραπείας λαμβάνεται από το στόμα και αναστέλλει εν μέρει τη δράση της μετάλλαξης του γονιδίου JAK2.
Μεταμόσχευση μυελού των οστών/βλαστικών κυττάρων
Μέχρι σήμερα, η αλλογενής μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων είναι η μόνη επιλογή για οριστική θεραπεία της μυελοΐνωσης. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, τα παθολογικά κύτταρα του μυελού των οστών αντικαθίστανται από νέα υγιή κύτταρα. Πριν από τη μεταμόσχευση, χορηγούνται υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας ή/και ακτινοθεραπείας ως προετοιμασία για τη μεταμόσχευση.
Χημειοθεραπεία
Τα φάρμακα χημειοθεραπείας (υδροξυουρία ή κλαδριβίνη) μπορούν να θεραπεύσουν συγκεκριμένα συμπτώματα της MF, όπως η εκσεσημασμένη σπληνομεγαλία.
Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοβολία επίσης μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανακούφιση ορισμένων συμπτωμάτων της MF, όπως για τη συρρίκνωση ενός μεγεθυμένου σπληνός.
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Ut elit tellus, luctus nec ullamcorper mattis, pulvinar dapibus leo.
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Ut elit tellus, luctus nec ullamcorper mattis, pulvinar dapibus leo.
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Ut elit tellus, luctus nec ullamcorper mattis, pulvinar dapibus leo.
