Πολλαπλό Μυέλωμα

Σχετικά με το Πολλαπλό Μυέλωμα

Το Πολλαπλό Μυέλωμα είναι ένας καρκίνος του αίματος που προέρχεται από τα πλασματοκύτταρα, τα οποία είναι βασικά συστατικά του ανοσοποιητικού μας συστήματος. Τα πλασματοκύτταρα είναι ένας συγκεκριμένος τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που παράγουν αντισώματα (ανοσοσφαιρίνες) για να βρουν και να επιτεθούν στα μικρόβια, καταπολεμώντας έτσι τις λοιμώξεις. Ενώ το Πολλαπλό Μυέλωμα τυπικά δεν θεραπεύεται, υπάρχουν πολλές θεραπείες που επιβραδύνουν την ανάπτυξή του.

Τι είναι το Πολλαπλό Μυέλωμα;

Τα καρκινικά πλασματοκύτταρα του πολλαπλού μυελώματος πολλαπλασιάζονται με ασυνήθιστα γρήγορο ρυθμό, παραγκωνίζοντας τα υγιή κύτταρα του αίματος. Αντί να παράγουν αντισώματα για την καταπολέμηση μίας μόλυνσης, αυτά τα κύτταρα παράγουν μη φυσιολογικές πρωτεΐνες οι οποίες συσσωρεύονται στα οστά και το αίμα. Η συσσώρευση μη φυσιολογικής πρωτεΐνης (που ονομάζεται μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη ή αλλιώς παραπρωτείνη) βλάπτει τα όργανα σε όλο το σώμα. Καθώς το Πολλαπλό Μυέλωμα εξελίσσεται και επιδεινώνεται, τα πλασματοκύτταρα εξαπλώνονται από τον μυελό των οστών, προκαλώντας μεγαλύτερη βλάβη σε άλλα όργανα.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για Πολλαπλό Μυέλωμα;

Υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που έχουν συνδεθεί με υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης πολλαπλού μυελώματος:

Προχωρημένη ηλικία: Οι περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται σε άτομα ηλικίας τουλάχιστον 65 ετών, ενώ λιγότερο από το 1% των περιπτώσεων διαγιγνώσκονται σε άτομα ηλικίας κάτω των 35 ετών.

Φύλο: Οι άνδρες έχουν ελαφρώς περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν πολλαπλό μυέλωμα από τις γυναίκες

Οικογενειακό ιστορικό: Το πολλαπλό μυέλωμα φαίνεται να εμφανίζεται σε οικογένειες, επομένως κάποιος που έχει συγγενή πρώτου βαθμού με τη νόσο διατρέχει υψηλότερο κίνδυνο

Παχυσαρκία: Το υπερβολικό βάρος αυξάνει τον κίνδυνο

Ύπαρξη άλλων πλασματοκυτταρικών νόσων: Η ύπαρξη μονοκλωνικής γαμμαπάθειας απροσδιόριστης σημασίας (MGUS) ή πλασματοκυττώματος, αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης πολλαπλού μυελώματος.

Ποια είναι τα συμπτώματα του Πολλαπλού Μυελώματος;

Στα αρχικά στάδια του πολλαπλού μυελώματος, μερικοί άνθρωποι μπορεί να μην έχουν συμπτώματα. Ωστόσο, όσο περνάει ο καιρός, τα πιο κοινά συμπτώματα είναι:

  • Ναυτία
  • Πόνος στα οστά (οστικά άλγη), ειδικά στη σπονδυλική στήλη ή στο στήθος (πλευρά)
  • Κούραση
  • Συχνές λοιμώξεις
  • Απώλεια βάρους
  • Δυσκοιλιότητα
  • Σύγχυση
  • Αδυναμία ή αιμωδίες στα πόδια
  • Απώλεια όρεξης
  • Υπερβολική δίψα

 

Άλλα ειδικά συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος, είναι:

  • Χαμηλές τιμές αίματος

Η αναιμία (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων) μπορεί να προκαλεί δύσπνοια και κόπωση.

Η λευκοπενία (χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων) αυξάνει τον κίνδυνο λοιμώξεων.

Η θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων) οδηγεί σε αιμορραγίες ή εύκολους μώλωπες

  • Προβλήματα στα νεφρά

Η συσσώρευση παραπρωτεϊνών και τα υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα βλάπτουν τα νεφρά.

  • Υπερασβεστιαιμία

Καθώς τα οστά καταστρέφονται (οστεόλυση), απελευθερώνεται ασβέστιο στο αίμα και μπορεί να εμφανιστεί αφυδάτωση, συχνουρία, δυσκοιλιότητα και ψυχική σύγχυση

  • Συμπίεση νωτιαίου μυελού

Tο πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να αποδυναμώσει τις οστικές δομές, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε μούδιασμα ή/και πόνο λόγω συμπίεσης του νωτιαίου μυελού

CRAB criteria for multiple myeloma investigation and confirmation. bmjopen-2021-052759

Σταδιοποίηση του πολλαπλού μυελώματος;

Το πολλαπλό μυέλωμα ταξινομείται ως σταδίου Ι, σταδίου ΙΙ ή σταδίου ΙΙΙ ανάλογα με πόσο έχει εξαπλωθεί. Το στάδιο Ι είναι η πιο παθητική μορφή της νόσου, ενώ το στάδιο ΙΙΙ περιγράφει μια επιθετική κατάσταση που μπορεί να επηρεάσει τα νεφρά, τα οστά και άλλα όργανα. Η σταδιοποίηση του μυελώματος κατά τη διάγνωση είναι απαραίτητη για τον σχεδιασμό της πιο αποτελεσματικής θεραπείας.

Διάγνωση Πολλαπλού Μυελώματος;

Αρχικά, μπορεί να υπάρξει υποψία πολλαπλού μυελώματος με βάση εξ ολοκλήρου τα σημεία και τα συμπτώματά ή η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία με εξετάσεις αίματος που έχουν παραγγελθεί για άλλη πάθηση.

Μια ολοκληρωμένη κλινική εξέταση, η λήψη λεπτομερούς ιστορικού του ασθενούς και εξειδικευμένες εξετάσεις είναι όλα απαραίτητα για την επιβεβαίωση της διάγνωσης Πολλαπλού Μυελώματος.  Μερικές από τις διαγνωστικές εξετάσεις που θα χρειαστούν συνήθως περιλαμβάνουν:

 

Εξετάσεις Αίματος:

Η εργαστηριακή ανάλυση ελέγχει για συγκεκριμένες πρωτεΐνες που παράγονται από πλασματοκύτταρα. Η εξέταση αίματος χρησιμοποιείται επίσης για την αξιολόγηση του αριθμού των αιμοποιητικών κυττάρων, της νεφρικής λειτουργίας, των επιπέδων ασβεστίου και των επιπέδων ουρικού οξέος.

Εξετάσεις ούρων

Μπορεί να δείξουν την παρουσία παραπρωτεϊνών που είναι χαρακτηριστικές του μυελώματος.

Εξετάσεις μυελού των οστών

Μπορεί να πραγματοποιηθεί βιοψία μυελού των οστών και αναρρόφηση προκειμένου να εξεταστεί ο μυελός των οστών για την παρουσία πλασματοκυττάρων. Μπορούν επίσης να πραγματοποιηθούν εξειδικευμένες δοκιμές, όπως ο μοριακός έλεγχος με FISH και άλλες ειδικές εξετάσεις.

Απεικονιστικές εξετάσεις

Απεικονιστικές εξετάσεις, όπως ακτινογραφίες, μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία ή ολόσωμο PET μπορεί να απαιτηθούν για την ανίχνευση προβλημάτων των οστών που συνήθως σχετίζονται με το πολλαπλό μυέλωμα.

 

Θεραπεία Πολλαπλού Μυελώματος

Εάν δεν υπάρχουν σημεία ή συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος, η θεραπεία μπορεί να μην είναι απαραίτητη αμέσως. Ωστόσο, ο Δρ Πέσσαχ θα παρακολουθεί τακτικά την κατάστασή του ασθενούς για τυχόν σημάδια ότι η νόσος εξελίσσεται. Επί συμπτωμάτων, η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο των επιπλοκών του Πολλαπλού Μυελώματος, στην ανακούφιση από τα οστικά άλγη, στη σταθεροποίηση της κατάστασής του ασθενούς και στην επιβράδυνση της ανάπτυξης του Πολλαπλού Μυελώματος:

Χημειοθεραπεία

Τα χημειοθεραπευτικά σχήματα χρησιμοποιούνται για να σκοτώσουν τα κακοήθη πλασματοκύτταρα. Η χημειοθεραπεία μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλεβίως ή/και υποδορίως, ή/και να ληφθεί από το στόμα σε μορφή χαπιού. Υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας χρησιμοποιούνται επίσης πριν γίνει μεταμόσχευση μυελού των οστών/βλαστικών κυττάρων.

Στοχευμένη Θεραπεία

Αυτή η μορφή θεραπείας εστιάζει σε συγκεκριμένες ανωμαλίες εντός των καρκινικών κυττάρων που προάγουν την επιβίωση τους. Πολλά στοχευμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σήμερα για το πολλαπλό μυέλωμα εμποδίζουν τη δράση μιας συγκεκριμένης ουσίας εντός των κυττάρων που αποδομεί τις πρωτεΐνες. Η επίθεση σε αυτό το τμήμα των μυελωματικών κυττάρων, προκαλεί το θάνατο τους. Η στοχευμένη θεραπεία μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλεβίως ή/και υποδορίως, ή/και από το στόμα.

Σήμερα, με την έγκριση νέων συνδυασμών αποτελεσματικών φαρμάκων, με διαφορετικούς μηχανισμούς δράσης, έχουν γίνει σημαντικές πρόοδοι στην αντιμετώπιση των υποτροπών της νόσου και στην συνολική επιβίωση των ασθενών αυτών. Οι συνδυασμοί αυτοί περιλαμβάνουν μονοκλωνικά αντισώματα (έναντι του CD38 ή του SLAMF7), δεύτερης γενιάς αναστολείς πρωτεασώματος και δεύτερης γενιάς ανοσοτροποποιητικά φάρμακα. Υπάρχουν επίσης σήμερα διαθέσιμα για ασθενείς με ΠΜ σε υποτροπή μετά από πολλαπλές γραμμές θεραπείας, μονοκλωνικά αντισώματα συζευγμένα με τοξίνη που συνδέονται στα μυελωματικά κύτταρα που φέρουν το αντιγόνο BCMA στην επιφάνειά τους. Επιπλέον, υπάρχουν αναστολείς εξπορτίνης σε μορφή χαπιού. Για μια σχετικά περιορισμένη ομάδα ασθενών με ΠΜ, με παρουσία της κυτταρογενετικής βλάβης t(11;14), επιπλέον επιλογή είναι οι αναστολείς της πρωτεΐνης BCL2. Τέλος, υπάρχουν σήμερα τα αμφι-ειδικά αντισώματα (bi-specifics) που συνδέουν και ενεργοποιούν τα Τ-λεμφοκύτταρα με τα κύτταρα του ΠΜ που φέρουν ενα συγκεκριμένο αντιγόνο στην επιφάνειά τους: αναγνωρίζουν δηλαδή ένα αντιγόνο (μια πρωτεΐνη) στην επιφάνεια των κυττάρων του ΠΜ και λειτουργούν σαν γέφυρα με τα Τ-λεμφοκύτταρα. Τα αμφι-ειδικά αντισώματα αποτελούν μια σημαντική εξέλιξη, με υψηλά ποσοστά ανταπόκρισης.

CAR-T cells

Ta CAR-T κύτταρα είναι μια καινοτόμος μορφή ανοσοθεραπείας που προγραμματίζει το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς να στοχεύει καρκινικά κύτταρα, χρησιμοποιώντας ειδικά τροποποιημένα Τ-λεμφοκύτταρα του. Η χορήγηση των αυτόλογων γενετικά τροποποιημένων Τ-λεμφοκυττάρων οδηγεί σε πολύ υψηλά ποσοστά ανταπόκρισης σε ασθενείς στους οποίους έχουν αποτύχει πολλαπλές προηγούμενες θεραπείες.

Ακτινοθεραπεία

Αυτός ο τύπος θεραπείας κατευθύνει δέσμες ενέργειας στα μυελωματικά κύτταρα για να τα βλάψει και να εμποδίσει την ικανότητά τους να πολλαπλασιάζονται. Η ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη συρρίκνωση των κυττάρων σε μια συγκεκριμένη περιοχή, καθώς και για τον έλεγχο του πόνου των οστών.

Αυτόλογη Μεταμόσχευση μυελού των οστών/βλαστικών κυττάρων

Η μεταμόσχευση μυελού είναι μια διαδικασία που περιλαμβάνει την αντικατάσταση παθολογικού μυελού των οστών με υγιή βλαστοκύτταρα τα οποία πολλαπλασιάζονται ακολούθως και δημιουργούν υγιή μυελό των οστών. Γενικά, οι μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων για Πολλαπλό Μυέλωμα είναι αυτόλογες (τα βλαστοκύτταρα προέρχονται από τον ασθενή).

macmillan.org.uk

Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Ut elit tellus, luctus nec ullamcorper mattis, pulvinar dapibus leo.

Διαταραχές Πήξης Του Αίματος

Γενική Αιματολογία

Γενική Αιματολογία

Αιματολογικές Κακοήθειες