Η Χρόνια Λεμφογενής λευχαιμία (ΧΛΛ) είναι μια μορφή αιματολογικής κακοήθειας. Στη ΧΛΛ, τα κακοήθη λεμφοκύτταρα πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα και συσσωρεύονται στο μυελό των οστών, το αίμα, και άλλους ιστούς του σώματος.
Υπάρχουν δύο κύριες μορφές ΧΛΛ: Η ΧΛΛ από ώριμα λεμφοκύτταρα, και η ΧΛΛ από άτυπα λεμφοκύτταρα. Η ΧΛΛ από ώριμα λεμφοκύτταρα είναι η πιο συχνή μορφή και εξελίσσεται αργά, ενώ η ΧΛΛ από άτυπα λεμφοκύτταρα είναι πιο σπάνια και εξελίσσεται γρηγορότερα.
Τα συμπτώματα της ΧΛΛ μπορεί να είναι κόπωση, αδυναμία, αιμορραγίες, πυρετός, απώλεια βάρους, καθώς και συχνές λοιμώξεις. Η διάγνωση τίθεται με αιματολογικές εξετάσεις, ανοσοφαινότυπο περιφερικού αίματος, και με βιοψία μυελού των οστών.
Η θεραπεία της ΧΛΛ εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως η ηλικία και η γενική κατάσταση του ασθενούς, η μορφή της ΧΛΛ και το στάδιο της νόσου. Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν τη χρήση χημειοθεραπείας, την ακτινοθεραπεία, τη θεραπεία με στοχευμένα φάρμακα, και τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Η πρόγνωση της ΧΛΛ επίσης εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, και είναι γενικά καλή. Ωστόσο, η συνεχής παρακολούθηση από ειδικούς είναι σημαντική για τη διαχείριση της νόσου και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.
Η Χρόνια Λεμφογενής Λευχαιμία (ΧΛΛ) είναι ένας τυπικά βραδέως εξελισσόμενος καρκίνος του αίματος που ξεκινά από τα λεμφοκύτταρα του μυελού των οστών και επεκτείνεται στο αίμα, στους λεμφαδένες και σε όργανα όπως το ήπαρ και ο σπλήνας. Η ΧΛΛ εκδηλώνεται όταν αναπτύσσονται πάρα πολλά παθολογικά λεμφοκύτταρα (>5000), παραγκωνίζοντας τα φυσιολογικά κύτταρα του αίματος και δυσκολεύοντας τον οργανισμό να καταπολεμήσει τις διάφορες λοιμώξεις.
Ο όρος «χρόνια» σημαίνει ότι η ασθένεια εξελίσσεται αργά. Τα παθολογικά λεμφοκύτταρα χρειάζονται αρκετό χρόνο για να αναπτυχθούν και να πολλαπλασιαστούν. Επομένως, μια ασθένεια όπως η ΧΛΛ μπορεί να πάρει αρκετά χρόνια πριν γίνει σοβαρή.
Η ΧΛΛ μπορεί να είναι αργά ή γρήγορα αναπτυσσόμενη. Η αργά αναπτυσσόμενη ΧΛΛ μπορεί να μην χρειάζεται άμεση θεραπεία και με αυτόν τον τύπο, οι ασθενείς μπορεί να μπορούν να ζήσουν με τη νόσο για πολλά χρόνια χωρίς αυτή να προκαλεί προβλήματα. Υπάρχουν δύο κύριες μορφές ΧΛΛ: Η ΧΛΛ από ώριμα λεμφοκύτταρα, και η ΧΛΛ από άτυπα λεμφοκύτταρα. Η ΧΛΛ από ώριμα λεμφοκύτταρα είναι η πιο συχνή μορφή και εξελίσσεται αργά, ενώ η ΧΛΛ από άτυπα λεμφοκύτταρα είναι πιο σπάνια και εξελίσσεται γρηγορότερα.
Όπως και πολλές άλλες κακοήθειες, η ΧΛΛ προκαλείται από αλλαγές (μεταλλάξεις) στο γενετικό υλικό (DNA). Οι κακοήθεις μεταλλάξεις τείνουν να επηρεάζουν γονίδια που ρυθμίζουν την ανάπτυξη και τη διαίρεση των κυττάρων (ογκογονίδια) ή γονίδια καταστολής όγκου, τα οποία υποτίθεται ότι ελέγχουν την κυτταρική διαίρεση και διασφαλίζουν ότι τα κύτταρα πεθαίνουν όταν έρθει η ώρα. Η ΧΛΛ θεωρείται ότι εμφανίζεται όταν τα λεμφοκύτταρα αρχίζουν να διαιρούνται ανεξέλεγκτα. Στις περισσότερες περιπτώσεις ΧΛΛ, δεν είναι γνωστό τι ωθεί να προκύψουν αυτές οι μεταλλάξεις, και γενικά πιστεύεται ότι προκύπτουν τυχαία. Ορισμένες αλλαγές στα χρωμοσώματα 11, 13 και 17 έχουν συνδεθεί με ΧΛΛ. Ο τρόπος όμως με τον οποίο αυτές οι αλλαγές προκαλούν τη ΧΛΛ δεν είναι καλά κατανοητός.
Η σταδιοποίηση της ΧΛΛ βασίζεται στην κατανομή και εξάπλωση της νόσου στο σώμα. Η σταδιοποίηση βοηθά στην κατανόηση της έκτασης της νόσου και στον καθορισμό της κατάλληλης θεραπείας. Οι πιο συνηθισμένες μέθοδοι σταδιοποίησης για τη ΧΛΛ είναι οι εξής:1.
Σταδιοποίηση κατά Rai:
Το σύστημα Rai βασίζεται στην ανίχνευση της ποσότητας των παθολογικών λεμφοκυττάρων στο αίμα και το μυελό των οστών, καθώς και στα συμπτώματα της νόσου. Διακρίνεται σε τρεις κατηγορίες: χαμηλού κινδύνου (στάδιο 0), μεσαίου κινδύνου (στάδια I και II) και υψηλού κινδύνου (στάδια III και IV).2.
Σταδιοποίηση κατά Binet:
Το σύστημα Binet βασίζεται στον αριθμό των λεμφοκυττάρων και ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα, καθώς και στην παρουσία συμπτωμάτων. Διακρίνεται σε τρεις κατηγορίες: χαμηλού κινδύνου (στάδιο A), μεσαίου κινδύνου (στάδιο B) και υψηλού κινδύνου (στάδιο C).
Η ΧΛΛ είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος τύπος καρκίνου του αίματος και πολλά σημάδια της είναι ασαφή και τείνουν να αναπτύσσονται με την πάροδο του χρόνου. Μπορεί να υπάρχει αυξημένη κόπωση ή αδυναμία. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, όπως νυχτερινές εφιδρώσεις ή διογκωμένους λεμφαδένες. Πολλοί δε άνθρωποι διαγιγνώσκονται με ΧΛΛ από μια γενική αίματος για άσχετη πάθηση.
Τα πιθανά συμπτώματα της ΧΛΛ είναι:
Μερικά από τα συμπτώματα που μπορεί να προκύψουν καθώς η ΧΛΛ εξελίσσεται:Αναιμία:
Το αίμα μεταφέρει οξυγόνο στους ιστούς. Τα χαμηλά επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να μειώσουν τη συνολική ικανότητα μεταφοράς οξυγόνου του αίματος. Αυτή η κατάσταση μπορεί να αξιολογηθεί με μια γενική εξέταση αίματος. Τα συμπτώματα της αναιμίας μπορεί να περιλαμβάνουν αδυναμία, κόπωση, έλλειψη ενέργειας και δύσπνοια.
Λευκοπενία:
Οι λεμφοκυτταρικές λευχαιμίες επηρεάζουν τα λευκά αιμοσφαίρια που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή αντισωμάτων και την αποτροπή λοιμώξεων. Τα συμπτώματα της λευκοπενίας μπορεί να περιλαμβάνουν μειωμένη ανοσία, συχνότερες λοιμώξεις και πυρετό.
Θρομβοπενία:
Τα αιμοπετάλια βοηθούν στην πήξη. Μια γενική αίματος μπορεί να αποκαλύψει χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων σε ασθενείς με ΧΛΛ. Τα συμπτώματα της θρομβοπενίας μπορεί να περιλαμβάνουν εύκολους μώλωπες, αιμορραγικό εξάνθημα, ουλορραγίες και λοιπές αιμορραγίες.
Διογκωμένοι λεμφαδένες:
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η λευχαιμία μπορεί να εξαπλωθεί στους λεμφαδένες. Οι ομάδες των λεμφαδένων στο λαιμό, τις μασχάλες ή τη βουβωνική χώρα μπορεί να διογκωθούν αισθητά από τη συσσώρευση υπερβολικών ποσοτήτων λευχαιμικών λεμφοκυττάρων.
Ηπατο/Σπληνομεγαλία:
Η περίσσεια λεμφοκυττάρων μπορεί να συσσωρευτεί στο ήπαρ ή τη σπλήνα. Η ύπαρξη ηπατομεγαλίας ή/και σπληνομεγαλίας μπορεί να προκαλέσει αίσθημα πληρότητας μετά από ένα μικρό γεύμα, απώλεια όρεξης ή πρήξιμο στην κοιλιά.
Γενική αίματος:
Η ΧΛΛ ανακαλύπτεται συχνά κατά τη διάρκεια συνήθων εξετάσεων αίματος, καθώς ένας υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, υποδηλώνει ότι το άτομο μπορεί να έχει ΧΛΛ ή άλλη λευχαιμία ή σχετική ασθένεια. Τα άτομα με ΧΛΛ έχουν επίσης συχνά χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.-
Κυτταρομετρία ροής:
Τα κύτταρα που συλλέγονται κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης αίματος αναλύονται και αποκαλύπτεται ο συγκεκριμένος τύπος κυττάρων ΧΛΛ που υπάρχει στο αίμα, διαφοροποιώντας τα από άλλους τύπους κυττάρων λευχαιμίας.
Μοριακός έλεγχος:
Το DNA των κυττάρων μπορεί επίσης να αναλυθεί στο εργαστήριο για την ανίχνευση τυχόν γενετικών μεταλλάξεων που υποδεικνύουν εάν η ΧΛΛ εξελίσσεται γρήγορα ή αργά. Οι θεραπευτικές επιλογές μπορεί να εξαρτώνται από την ύπαρξη ή μη τυχόν μεταλλάξεων.
Αναρρόφηση και βιοψία μυελού των οστών:
Αυτή η εξέταση περιλαμβάνει την αφαίρεση δείγματος μυελού των οστών χρησιμοποιώντας ειδική βελόνα και στη συνέχεια ανάλυση των κυττάρων του δείγματος. Αυτή η διαδικασία γενικά δεν απαιτείται για τη διάγνωση της ΧΛΛ καθώς οι εξετάσεις αίματος γενικά αρκούν. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να επιλεγεί να την κάνουν για καλύτερη σταδιοποίηση της νόσου.
Απεικονιστικές εξετάσεις:
Οι ακτινογραφίες και οι αξονικές τομογραφίες (CT), γενικά δεν χρειάζονται για τη διάγνωση της ΧΛΛ, αλλά χρησιμοποιούνται για την εκτίμηση της εξάπλωσης της ΧΛΛ. Ο προσδιορισμός της έκτασης της εξάπλωσης της ΧΛΛ ονομάζεται σταδιοποίηση. Η σταδιοποίηση έρχεται μετά τη διάγνωση και επηρεάζει τον τρόπο αντιμετώπισης της ΧΛΛ.
Μερικοί άνθρωποι είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν ΧΛΛ λόγω παραγόντων κινδύνου. Η ύπαρξη ενός ή περισσότερων παραγόντων κινδύνου δεν σημαίνει ότι κάποιος θα αναπτύξει ΧΛΛ, μόνο ότι έχει περισσότερες πιθανότητες να νοσήσει, σε σχέση με άτομα χωρίς αυτούς τους παράγοντες.Τέτοιοι παράγοντες είναι:
Οικογενειακό ιστορικό ΧΛΛ:
Οι στενοί συγγενείς ατόμων με ΧΛΛ (γονείς, αδέρφια και παιδιά) έχουν περισσότερες πιθανότητες να νοσήσουν.
Προχωρημένη ηλικία:
Ο κίνδυνος για ΧΛΛ αυξάνεται με την ηλικία. Περίπου το 90% των ατόμων με ΧΛΛ είναι άνω των 50 ετών και τα 71 έτη είναι η μέση ηλικία διάγνωσης ΧΛΛ.-
Το ανδρικό φύλο:
Οι άνδρες έχουν ελαφρώς περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν ΧΛΛ από τις γυναίκες για άγνωστους λόγους.
Η θεραπεία της ΧΛΛ μπορεί να περιλαμβάνει ανοσοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία, και/ή μεταμόσχευση μυελού των οστών, ανάλογα με το στάδιο της νόσου και τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Σημαντικό είναι επίσης ότι η θεραπεία της ΧΛΛ είναι εξατομικευμένη και προσαρμόζεται στις ατομικές ανάγκες και χαρακτηριστικά κάθε ασθενούς. Οι γιατροί λαμβάνουν υπόψη την ηλικία, τη γενική κατάσταση, το στάδιο της νόσου και άλλους παράγοντες για να αποφασίσουν τον καλύτερο συνδυασμό φαρμάκων για τον κάθε ασθενή.
Επίσης, η εκπαίδευση του ασθενούς σχετικά με τη νόσο, η υγιεινή διατροφή, η ψυχολογική υποστήριξη και η τήρηση των ιατρικών οδηγιών αποτελούν σημαντικό μέρος της θεραπείας.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς δεν θα χρειαστούν άμεσα θεραπεία και θα τεθούν σε συστηματική παρακολούθηση από τον αιματολόγο τους (‘’watch & wait’’). Εάν η λευχαιμία προχωρήσει, πολλές θεραπευτικές επιλογές είναι σήμερα διαθέσιμες. Ενδεικτικά: Mabthera, Ibrutinib, Venetoclax.