- Ευργέτου γιαβάση 7, Αγ. Παρασκευή
- info@aimatologo.com
- 6906100282
- Ευργέτου γιαβάση 7, Αγ. Παρασκευή
- 6906100282
Η Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία (ΧΜΛ) είναι μια μορφή αιματολογικής κακοήθειας κατά την οποία ο οργανισμός παράγει υπερβολικό αριθμό παθολογικών λευκών αιμοσφαιρίων. Ο όρος ‘’χρόνια’’ αναφέρεται στην σχετικά αργή εξέλιξη της, και ο όρος ‘’μυελογενής’’ αναφέρεται στον τύπο των λευκών αιμοσφαιρίων που υπερπαράγονται, τα οποία υπολειτουργούν και γεμίζουν το μυελό των οστών, μην αφήνοντας αρκετό χώρο για αιμοποίηση (λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια)
Η ΧΜΛ είναι μια χρόνια πάθηση, που σημαίνει ότι τα συμπτώματά της αναπτύσσονται αργά και μπορεί να υπάρχουν για πολλά χρόνια πριν τη διάγνωση. Τα συνήθη συμπτώματα της ΧΜΛ είναι αδυναμία, κόπωση, αιμορραγίες, και αυξημένος κίνδυνος λοιμώξεων.
Η ΧΜΛ, στο 95% των περιπτώσεων, οφείλεται σε μια χρωμοσωμική ανωμαλία, γνωστή ως ‘’Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας’’, και αφορά αμοιβαία αντιμετάθεση γενετικού υλικού μεταξύ των χρωμοσωμάτων 9 και 22. Ως αποτέλεσμα, της αντιμετάθεσης αυτής, παράγεται το γονίδιο BCR-ABL, το οποίο δίνει εντολή στο μυελό των οστών για συνεχή παραγωγή παθολογικών λευκών αιμοσφαιρίων.
Η αντιμετώπιση της ΧΜΛ μπορεί να περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή, ή/και μεταμόσχευση μυελού των οστών, ανάλογα με το στάδιο και τη σοβαρότητα της νόσου. Οι προοπτικές για τους ασθενείς με ΧΜΛ έχουν βελτιωθεί σημαντικά με την πάροδο των ετών, καθώς οι διαθέσιμες θεραπείες έχουν εξελιχθεί.
Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ) είναι μια μορφή καρκίνου που επηρεάζει το μυελό των οστών και το αίμα. Ξεκινά από τα αιμοποιητικά κύτταρα του μυελού των οστών και με την πάροδο του χρόνου, εξαπλώνεται στο αίμα. Τελικά, η ασθένεια εξαπλώνεται και σε άλλα όργανα στόχους του σώματος.
Ο όρος ‘’χρόνια’’ δείχνει ότι αυτός ο τύπος λευχαιμίας συνήθως αναπτύσσεται και εξαπλώνεται αργά. Ωστόσο, η ΧΜΛ μπορεί να εκτραπεί από αργά εξελισσόμενη λευχαιμία σε μια ταχέως εξελισσόμενη, οξεία μορφή λευχαιμίας που μπορεί να εξαπλωθεί σε σχεδόν οποιοδήποτε όργανο του σώματος.
Σε αντίθεση με τους άλλους κύριους τύπους λευχαιμίας, η ΧΜΛ έχει μια σημαντική διαφορά που την ξεχωρίζει από τις υπόλοιπες. Μια ανωμαλία στο χρωμόσωμα γνωστή ως χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας (Ph) είναι γνωστό ότι προκαλεί τη ΧΜΛ.
Τα χρωμοσώματα είναι ειδικές δομές των κυττάρων, οι οποίες περιέχουν γονίδια, τα οποία γονίδια δίνουν οδηγίες στα κύτταρα. Το χρωμόσωμα Ph είναι μια ανωμαλία που εμφανίζεται όταν ένα κομμάτι του χρωμοσώματος 22 αποσπάται και προσκολλάται στο άκρο του χρωμοσώματος 9, το οποίο επίσης αποσπάται και προσκολλάται στο χρωμόσωμα 22. Αυτά τα σπασίματα και στα δύο χρωμοσώματα δημιουργούν τα γονίδια BCR και ABL, τα οποία συνδυάζονται για να δημιουργήσουν το γονίδιο BCR-ABL της ΧΜΛ. Η σύνδεση αυτή μεταξύ του χρωμοσώματος Ph και της ΧΜΛ ανακαλύφθηκε το 1960.
Οι περισσότερες κακοήθειες σταδιοποιούνται με βάση το μέγεθος του όγκου και την εξάπλωση του. Η ΧΜΛ ταξινομείται διαφορετικά, χρησιμοποιώντας φάσεις και όχι στάδια. Οι φάσεις βασίζονται στην εξέλιξη της νόσου καθώς και σε παράγοντες όπως η ηλικία, οι διάφορες μετρήσεις του αίματός, και αν υπάρχει σπληνομεγαλία.
Οι τρεις φάσεις της ΧΜΛ ονομάζονται: Χρόνια – Επιταχυνόμενη – Βλαστική (ή Οξεία).
Ο καθοριστικός παράγοντας κάθε φάσης είναι πρωτίστως ο αριθμός των βλαστών, ή των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων, στο αίμα ή στο μυελό των οστών.
Χρόνια φάση
Αυτή είναι η πρώτη, πρώιμη φάση της ΧΜΛ:
Σε αυτή τη φάση, η ΧΜΛ συχνά ανταποκρίνεται καλά στις διαθέσιμες θεραπείες.
Επιταχυνόμενη φάση
Αυτή η φάση χαρακτηρίζεται από ένα ή περισσότερα από τα παρακάτω ευρήματα:
Η ανταπόκριση στη θεραπεία δεν είναι τόσο καλή όσο στη χρόνια φάση.
Βλαστική ή Οξεία φάση (εικόνα οξείας λευχαιμίας)
Η θεραπεία της ΧΜΛ μπορεί να περιλαμβάνει ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία, μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων και/ή ανοσοθεραπεία ανάλογα με πολλούς παράγοντες, όπως η φάση της νόσου, η ηλικία και η γενική κατάσταση του ασθενούς. Στόχος της θεραπείας είναι η μείωση του αριθμού των ανώριμων λευκοκυττάρων και η επιβράδυνση την πρόοδο της νόσου.
Μια πολύ στοχευμένη θεραπευτική προσέγγιση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, διαθέσιμη από το 2000, περιλαμβάνει από του στόματος φάρμακα γνωστά ως αναστολείς κινάσης τυροσίνης (TKIs). Τα πιο γνωστά περιλαμβάνουν: Gleevec (imatinib), Sprycel (dasatinib), Bosulif (bosutinib), Tasigna (nilotinib).
Εάν ένας TKI δεν λειτουργεί, ο αιματολόγος μπορεί να αλλάξει σε άλλο ΤΚΙ. Μπορεί επίσης να χορηγηθεί αυξημένη δόση του ίδιου φαρμάκου. Ωστόσο, όσο μεγαλύτερη είναι η δόση, τόσο μεγαλύτερες μπορεί να είναι οι παρενέργειες. Εναλλακτικά, αν δεν μπορεί να χορηγηθεί TKI, υπάρχουν οι επιλογές της ιντερφερόνης ή αλλιώς χημειοθεραπεία.
Οι ασθενείς με ΧΜΛ υπόκεινται σε συστηματική παρακολούθηση της προόδου της νόσου. Αυτό περιλαμβάνει τακτικές εξετάσεις αίματος, μοριακές εξετάσεις, καθώς και κλινική εξέταση για την αξιολόγηση των συμπτωμάτων και την παρακολούθηση της απόκρισης στη θεραπεία.
ESMO Clinical Practice Guidelines
Η διαχείριση της αναιμίας εξαρτάται αφενός από το είδος αυτής και αφετέρου από τη σοβαρότητά της.
Η θεραπεία για το κάθε άτομο είναι εξατομικευμένη και σχεδιάζεται πάντα σε συνεργασία με τον θεράποντα γιατρό. Συνήθως, περιλαμβάνει την τήρηση κατάλληλης διατροφής, τη λήψη ενός ή περισσοτέρων διατροφικών συμπληρωμάτων ή/και μεταγγίσεις αίματος σε ορισμένες περιπτώσεις.
