
Το λέμφωμα Hodgkin με την πρόσφατη πρόοδο στη θεραπεία του, έχει σημαντικά βελτιωμένο ποσοστό επιβίωσης σήμερα σε σχέση με πριν λίγα χρόνια. Ενώ τόσο οι ενήλικες όσο και τα παιδιά μπορούν να αναπτύξουν λέμφωμα Hodgkin, είναι πιο διαδεδομένο σε άτομα στα 20 τους και μετά ξανά στην όψιμη ενήλικη ζωή, άνω των 55 ετών. Το λέμφωμα Hodgkin μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, καθώς ο λεμφικός ιστός βρίσκεται σε ολόκληρο το σώμα. Γενικά, το λέμφωμα Hodgkin διαγιγνώσκεται πριν φτάσει σε προχωρημένο στάδιο και είναι σε μεγάλο ποσοστό θεραπεύσιμο.
Το λέμφωμα Hodgkin εμφανίζεται στο λεμφικό σύστημα, το οποίο αποτελεί μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος και βοηθά στην καταπολέμηση λοιμώξεων. Αυτός ο καρκίνος είναι μια κακοήθεια των λεμφοκυττάρων, τα οποία είναι τα κύτταρα που παράγουν αντισώματα για να προστατεύσουν το σώμα σας από ιούς και βακτήρια. Το λέμφωμα Hodgkin χαρακτηρίζεται από την παρουσία κυττάρων Reed-Sternberg, τα οποία είναι ώριμα Β λεμφοκύτταρα που έχουν γίνει καρκινικά και τα οποία είναι ασυνήθιστα μεγάλα με περισσότερους από έναν πυρήνες στο εσωτερικό τους. Το λέμφωμα Hodgkin συνήθως ξεκινά από την τραχηλική ζώνη (λαιμό) ή το στήθος. Αν εξαπλωθεί, συνήθως εξαπλώνεται πρώτα στους κοντινούς λεμφαδένες, και ακολούθως στον σπλήνα, το ήπαρ ή τον μυελό των οστών.
Figure: Reed–Sternberg cells under a microscope. Picture courtesy of Professor Peter Johnson, Professor of Medical Oncology, University of Southampton
Σε πολλές περιπτώσεις λεμφώματος Hodgkin, οι ασθενείς έχουν ελάχιστους παράγοντες κινδύνου ή καθόλου. Ωστόσο, έχουν εντοπιστεί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου:-
Ηλικία: Το λέμφωμα Hodgkin είναι πιο κοινό σε άτομα ηλικίας 15-24 ετών & άνω των 55 ετών-
Φύλο: Αν και η διαφορά είναι μικρή, το λέμφωμα Hodgkin εμφανίζεται πιο συχνά στους άνδρες παρά στις γυναίκες.
Ιός Epstein-Barr (EBV): Ο EBV προκαλεί μονοπυρήνωση και τα άτομα αυτά διατρέχουν ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο για λέμφωμα Hodgkin – περίπου 1 στους 1.000
Οικογενειακό ιστορικό: συγγενείς πρώτου βαθμού ατόμων με λέμφωμα Hodgkin έχουν υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν την ίδια νόσο
Μειωμένη ανοσία: Άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα (πχ, λόγω HIV ή λήψης ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων μετά από μεταμόσχευση οργάνου), διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για λέμφωμα Hodgkin. Τα άτομα με αυτοάνοσα νοσήματα επίσης διατρέχουν ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο.
Τα πιο κοινά συμπτώματα είναι:
Υπάρχουν δύο τύποι λεμφώματος Hodgkin, που αναπτύσσονται και εξαπλώνονται διαφορετικά και συνήθως δεν αντιμετωπίζονται με τον ίδιο τρόπο.
Το Κλασικό λέμφωμα Hodgkin είναι ο πιο κοινός τύπος, αντιπροσωπεύοντας τουλάχιστον 9 στις 10 περιπτώσεις. Σε αυτόν τον τύπο, οι διογκωμένοι λεμφαδένες έχουν γενικά μικρό αριθμό κυττάρων Reed-Sternberg και πολλά φυσιολογικά κύτταρα του ανοσοποιητικού που προκαλούν φλεγμονή.
Το Λεμφοεπικρατητικο λέμφωμα Hodgkin που κυριαρχεί στα λεμφοκύτταρα (LPHL) επηρεάζει περίπου το 5% των ασθενών. Το LPHL αναπτύσσεται πιο αργά και συνήθως απαιτεί λιγότερο εντατική θεραπεία.
Καταρχήν είναι απαραίτητη η ακριβής διάγνωση του τύπου του λεμφώματος Hodgkin για το σχεδιασμό της βέλτιστης θεραπείας.
Βιοψία
Η βιοψία είναι το gold standard για την διάγνωση του λεμφώματος Hodgkin. Ένα τμήμα ή το σύνολο ενός λεμφαδένα διογκωμένου αφαιρείται και αποστέλλεται για εξέταση από Παθολογοανατόμο, προκειμένου να προσδιορισθεί εάν ένα άτομο έχει λέμφωμα Hodgkin και ποιος είναι ο τύπος του. Ακολούθως, μπορεί να παραγγελθούν πρόσθετες εξετάσεις προκειμένου να σταδιοποιηθεί με ακρίβεια το λέμφωμα, συμπεριλαμβανομένων:
Εξετάσεις αίματος
Συγκεκριμένες εξετάσεις αίματος παρέχουν πληροφορίες σχετικά με τα διάφορα κύτταρα και χημικές ουσίες στο αίμα. Η εξέταση αίματος μπορεί να περιλαμβάνει γενετική και μοριακή ανάλυση για του λεμφώματος, κυτταρομετρία ροής για την αξιολόγηση ειδικών χαρακτηριστικών των λεμφωματικών κυττάρων και FISH (φθορισμός in situ υβριδισμός) για την ανίχνευση συγκεκριμένων χρωμοσωμικών ανωμαλιών.
Αναρρόφηση μυελού των οστών και οστεομυελική βιοψία
Όταν έχει διαγνωστεί το λέμφωμα Hodgkin, μπορεί να πραγματοποιηθεί αναρρόφηση μυελού των οστών και οστεομυελική βιοψία για να προσδιοριστεί εάν τα παθολογικά λεμφοκύτταρα έχουν διηθήσει τον μυελό των οστών.
Απεικονιστικές Εξετάσεις.
Οι απεικονιστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται στη διαγνωστική αξιολόγηση των λεμφωμάτων περιλαμβάνουν ακτινογραφίες, αξονικές τομογραφίες (CT), μαγνητικές τομογραφίες (MRI), υπερηχογράφημα, τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) και σπινθηρογράφημα οστών. Πιο συγκεκριμένα, οι αξονικές τομογραφίες βοηθούν στην αναζήτηση διογκωμένων λεμφαδένων. Οι μαγνητικές τομογραφίες επιτρέπουν έλεγχο του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού για τυχόν διήθηση τους από το λέμφωμα Hodgkin. Μια σάρωση PET τέλος, είναι χρήσιμη για να δούμε με ακρίβεια πού έχει εξαπλωθεί το λέμφωμα Hodgkin σε όλο το σώμα. Αυτές οι εξετάσεις βοηθούν τόσο στον προσδιορισμό του σταδίου του λεμφώματος, όσο και κατά τη διάρκεια της θεραπείας για να ελέγχθεί αν η θεραπεία αποδίδει, αλλά και μετά τη θεραπεία για να αναζητηθούν τυχόν σημάδια επανεμφάνισης του λεμφώματος.
Μετά τη διάγνωση, αν το λέμφωμα βρίσκεται στους λεμφαδένες, υπάρχει η ακόλουθη σταδιοποίηση:
Στάδιο Ι:
Το λέμφωμα βρίσκεται σε έναν λεμφαδένα ή σε ένα λεμφικό όργανο (Ι), ή σε μια περιοχή ενός οργάνου εκτός του λεμφικού συστήματος (ΙΕ).
Στάδιο II:
Το λέμφωμα είναι σε δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων στην ίδια πλευρά (πάνω ή κάτω) του διαφράγματος (II), ή σε μια ομάδα λεμφαδένων σε μια περιοχή του σώματος (IIE).
Στάδιο III:
Το λέμφωμα βρίσκεται σε δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων, πάνω και κάτω από το διάφραγμα (ΙΙΙ), ή εντοπίζεται τόσο σε λεμφαδένες πάνω από το διάφραγμα όσο και στον σπλήνα(ΙΙΙΕ).
Στάδιο IV:
Το λέμφωμα έχει εξαπλωθεί σε πολλά μέρη ενός ή περισσότερων οργάνων και ιστών. Μπορεί επίσης να έχει εξαπλωθεί στο ήπαρ, στους πνεύμονες ή στα οστά.
https://www.lls.org/lymphoma/hodgkin-lymphoma/diagnosis/hodgkin-lymphoma-staging
Leukemia & Lymphoma Society
Η εξατομικευμένη θεραπείας για HL εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως:
Με βάση τους παραπάνω παράγοντες, ο Δρ Πέσσαχ θα συστήσει ένα θεραπευτικό πλάνο που μπορεί να περιλαμβάνει τις ακόλουθες θεραπευτικές επιλογές:
Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα και ένας συνδυασμός φαρμάκων που χορηγούνται ενδοφλεβίως (ABVD) είναι γενικά η κύρια θεραπεία για το λέμφωμα Hodgkin, ανεξάρτητα από το στάδιο του καρκίνου. Ο Δρ Πέσσαχ θα προσαρμόσει τον αριθμό των χημειοθεραπειών, ανάλογα την ανταπόκριση και την ανοχή.
ABVD
Στοχευμένη θεραπεία
Η στοχευμένη θεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για τον εντοπισμό και την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων χωρίς να βλάψει τα φυσιολογικά υγιή κύτταρα. Η κλινική έρευνα για την ανάπτυξη νέων θεραπειών για το λέμφωμα Hodgkin βρίσκεται σε εξέλιξη, μερικές από τις οποίες είναι ανοσοθεραπείες που στοχεύουν στην ανοσολογική απόκριση στην επίθεση καρκινικών λεμφοκυττάρων στην περιοχή του όγκου. Οι φαρμακευτικοί παράγοντες που χρησιμοποιούνται επί του παρόντος για ορισμένους τύπους λεμφώματος Hodgkin και παρουσιάζουν πολλά υποσχόμενα αποτελέσματα περιλαμβάνουν το nivolumab, το pembrolizumab και το brentuximab.
Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτίνες υψηλής ενέργειας για να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα και μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως μέρος του προγράμματος θεραπείας για το λέμφωμα Hodgkin σε πρώιμο στάδιο. Λιγότερο συχνά, η ακτινοθεραπεία μπορεί να χορηγηθεί και σε πιο προχωρημένα στάδια της νόσου, ανάλογα με τις θέσεις του όγκου. Η ακτινοβολία για το λέμφωμα Hodgkin είναι εξαιρετικά εξατομικευμένη. Η ακτινοθεραπεία για το κλασικό λέμφωμα Hodgkin μπορεί να χορηγηθεί μετά από χημειοθεραπεία ή μπορεί να χρησιμοποιηθεί αποκλειστικά για τη θεραπεία ορισμένων περιπτώσεων NHLPL.
Μεταμόσχευση μυελού των οστών
Η μεταμόσχευση μυελού των οστών ή η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων είναι μια διαδικασία που περιλαμβάνει την αντικατάσταση παθολογικού μυελού των οστών με υγιή βλαστοκύτταρα μυελού των οστών τα οποία πολλαπλασιάζονται ακολούθως και δημιουργούν υγιή μυελό των οστών. Η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μπορεί να χρησιμοποιηθεί για δύσκολα θεραπεύσιμο ή υποτροπιάζον λέμφωμα Hodgkin, επειδή επιτρέπει τη χορήγηση υψηλότερων δόσεων χημειοφαρμάκων σε ασθενείς. Γενικά, οι μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων για λέμφωμα Hodgkin είναι αυτόλογες (τα βλαστοκύτταρα προέρχονται από τον ασθενή).
Η διαχείριση της αναιμίας εξαρτάται αφενός από το είδος αυτής και αφετέρου από τη σοβαρότητά της.
Η θεραπεία για το κάθε άτομο είναι εξατομικευμένη και σχεδιάζεται πάντα σε συνεργασία με τον θεράποντα γιατρό. Συνήθως, περιλαμβάνει την τήρηση κατάλληλης διατροφής, τη λήψη ενός ή περισσοτέρων διατροφικών συμπληρωμάτων ή/και μεταγγίσεις αίματος σε ορισμένες περιπτώσεις.