Non Hodgkin Λεμφώματα (NHL)

Σχετικά με τα Non Hodgkin Λεμφώματα (NHL)

Τα NHL λεμφώματα, είναι ένας τύπος καρκίνου που προέρχεται από τα λεμφοκύτταρα. Υπάρχουν πολλοί υπότυποι NHL, επομένως, πολλές διαφορετικές προσεγγίσεις θεραπείας με βάση κάθε μεμονωμένη περίπτωση.

Τι είναι τα Non Hodgkin Λεμφώματα (NHL);

Καρκίνος είναι όταν υπάρχουν κύτταρα που πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα. Αυτό μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος και σε προχωρημένα στάδια μπορεί να εξαπλωθεί και σε άλλα μέρη του σώματος.Στα NHL, τα καρκινικά κύτταρα προέρχονται από λεμφοκύτταρα, έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων που είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Είναι πιο συχνή κακοήθεια στους ενήλικες παρά στα παιδιά, αν και μπορεί να εμφανισθεί και σε παιδιά.Τα Non Hodgkin Λεμφώματα περιλαμβάνουν πολλούς διαφορετικούς τύπους λεμφωμάτων με τα ίδια χαρακτηριστικά. Το λέμφωμα Hodgkin είναι ένας άλλος τύπος λεμφώματος που αντιμετωπίζεται διαφορετικά από τα NHL.

Από πού ξεκινά το λέμφωμα;

Το λέμφωμα προέρχεται από το λεμφικό σύστημα, το οποίο μεταφέρει τη λέμφο, ένα υγρό που περιέχει λεμφοκύτταρα, τα οποία καταπολεμούν τις ιώσεις και κυκλοφορεί παντού στο σώμα, όπως περίπου και το αίμα. Το λεμφικό σύστημα εκτείνεται σε ολόκληρο το σώμα και τα λεμφώματα μπορούν να ξεκινήσουν οπουδήποτε βρίσκεται ο λεμφικός ιστός. Οι κύριες θέσεις του λεμφικού ιστού περιλαμβάνουν:

Λεμφαδένες:

Είναι μικρά όργανα σε σχήμα φασολιού τα οποία υπάρχουν σε όλο το σώμα και περιέχουν Β και Τ λεμφοκύτταρα και άλλα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι λεμφαδένες βοηθούν στο φιλτράρισμα του λεμφικού υγρού και συνδέονται με λεμφικά αγγεία.

Σπλήνας:

Είναι ένα όργανο που βρίσκεται κάτω από τα κάτω πλευρά στην αριστερή πλευρά του σώματος. Ο σπλήνας είναι υπεύθυνος για τη δημιουργία λεμφοκυττάρων και άλλων κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος.

Μυελός των οστών:

Είναι ο σπογγώδης ιστός που βρίσκεται μέσα στα πλατιά οστά. Ο μυελός των οστών είναι το εργοστάσιο παραγωγής του αίματος, συμπεριλαμβανομένων και ορισμένων λεμφοκυττάρων.

Θύμος Αδένας:

Είναι ένα μικρό λεμφικό όργανο που βρίσκεται κάτω από το στέρνο, στο επίπεδο της καρδιάς. Ο θύμος είναι το σημείο όπου ωριμάζουν τα Τ λεμφοκύτταρα.

Αδενοειδείς εκβλαστήσεις και αμυγδαλές:

Είναι επιθέματα λεμφικού ιστού που βρίσκονται στο πίσω μέρος του λαιμού. Βοηθούν στη δημιουργία αντισωμάτων και παγιδεύουν παθογόνα που εισέρχονται στο σώμα από τη μύτη και το στόμα.

Πεπτικό σύστημα:

Το στομάχι και το έντερο, επίσης περιέχουν λεμφικό ιστό.

Τύποι Non Hodgkin Λεμφώματος

Υπάρχουν περίπου 60 γνωστοί τύποι NHL, γεγονός που καθιστά τη διάγνωση μια περίπλοκη διαδικασία. Δεν μπορεί να δημιουργηθεί σχέδιο θεραπείας έως ότου προσδιοριστεί ο συγκεκριμένος τύπος του λεμφώματος. Οι ειδικοί θα κάνουν μια διάγνωση με βάση διάφορους παράγοντες:        

  • Τον τύπο των λεμφοκυττάρων που επηρεάζονται (Β ή Τ λεμφοκύτταρα)       
  • Την εμφάνιση των λεμφοκυττάρων στο μικροσκόπιο        
  • Τα μοριακά χαρακτηριστικά των κυττάρων του λεμφώματος-
  • Την παρουσία ή όχι ορισμένων πρωτεϊνών στην επιφάνεια των παθολογικών λεμφοκυττάρων
  • Την ωριμότητα των κυττάρων όταν αυτά γίνονται καρκινικά        
  • Την επιθετικότητα του λεμφώματος

 

Όπως και με κάθε άλλο τύπο καρκίνου, όλοι οι τύποι NHL μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος όταν δεν αντιμετωπιστούν έγκαιρα.

 

Β Λεμφώματα

Τα Β λεμφοκύτταρα είναι υπεύθυνα για την καταπολέμηση των λοιμώξεων, μέσω της παραγωγής αντισωμάτων για την εξουδετέρωση διαφόρων παθογόνων. Περίπου το 85% των περιπτώσεων NHL είναι Β Λεμφώματα. Μερικές από τις πιο κοινές κατηγορίες Β Λεμφωμάτων είναι: 

Διάχυτο Λέμφωμα από Μεγάλα Β Λεμφοκύτταρα (DLBCL).

Αυτός ο τύπος NHL αντιπροσωπεύει 1 στα 3 λεμφώματα. Επηρεάζει γενικά άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, με μέση ηλικία τα 65 κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Το DLBCL Λέμφωμα τείνει να είναι επιθετικό, αλλά συχνά ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Οι υποτύποι του περιλαμβάνουν το Πρωτοπαθές Λέμφωμα Μεσοθωρακίου και το Ενδαγγειακό Λέμφωμα από Μεγάλα Β Λεμφοκύτταρα.

Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (ΧΛΛ) / Μικρό Λεμφοκυτταρικό Λέμφωμα (SLL).

Τόσο η ΧΛΛ όσο και η SLL είναι λεμφώματα βραδείας εξέλιξης. Ομαδοποιούνται μαζί επειδή τα λεμφοκύτταρα που βρίσκονται και στις δύο ασθένειες είναι τα ίδια και η θεραπεία είναι συνήθως η ίδια. Στη ΧΛΛ, τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται στο αίμα και στο μυελό των οστών. Στο SLL, τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται στους λεμφαδένες και τη σπλήνα.

Θυλακιώδες/Οζώδες Λέμφωμα (FL).

Αυτός ο τύπος λεμφώματος συνήθως αναπτύσσεται αργά. Εμφανίζεται σε πολλούς λεμφαδένες σε όλο το σώμα καθώς και στο μυελό των οστών.

Λέμφωμα από κύτταρα του Μανδύα (MCL).

Το λέμφωμα από κύτταρα του μανδύα αποτελεί το 5% των λεμφωμάτων. Συνήθως είναι διαδεδομένο σε όλο το σώμα και αντιμετωπίζεται πιο δύσκολα.

Λεμφώματα Οριακής Ζώνης (Marginal Zone Lymphomas, MZL).

Υπάρχουν τρεις υποτύποι λεμφωμάτων οριακής ζώνης και τείνουν να αναπτύσσονται αργά και να ανταποκρίνονται στη θεραπεία.

Άλλοι σπανιότεροι τύποι Β Λεμφωμάτων είναι:

  • Το Λέμφωμα Burkitt       
  • Το Λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα/Μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom        
  • Η Λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων (HCL)        
  • Το Πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ).

 

Τ Λεμφώματα

Τα Τ Λεμφώματα αντιπροσωπεύουν μόνο το 15% των περιπτώσεων NHL. Ωστόσο, έρχονται σε πολλές μορφές, όπως:Δερματικό Τ Λέμφωμα (CTCL). Υπάρχουν δύο κύριοι υπότύποι CTCL: Η Σπογγοειδής Μυκητίαση που προκαλεί εκτεταμένες δερματικές βλάβες. και το Σύνδρομο Sezary που επηρεάζει το αίμα, τους λεμφαδένες και άλλα όργανα.

Πρόδρομο Τ Λεμφοβλαστικό Λέμφωμα/λευχαιμία.

Αυτό το επιθετικό λέμφωμα συνήθως ξεκινά από τον θύμο αδένα και αναπτύσσεται στην περιοχή μεταξύ των πνευμόνων.

Αγγειοανοσοβλαστικό Τ Λέμφωμα.

Αυτός είναι ένας σπάνιος, αρκετά επιθετικός τύπος Τ Λεμφώματος.

Αναπλαστικό Μεγαλοκυτταρικό Λέμφωμα (ALCL).

Το ALCL περιλαμβάνει τρεις υποτύπους και μπορεί να επηρεάσει το δέρμα, τους λεμφαδένες και άλλα όργανα. 

Distribution of NHL from 2009 to 2011 in the National Cancer Database

Διάγνωση Non Hodgkin Λεμφώματος

Γενική Αίματος

Η Γενική αίματος παρέχει τον αριθμό των αιμοπεταλίων, της αιμοσφαιρίνης και των λεμφοκυττάρων στο αίμα.

Βιοψία.

Η διάγνωση ενός NHL δεν μπορεί να γίνει χωρίς βιοψία. Ένα τμήμα ή το σύνολο ενός λεμφαδένα διογκωμένου αφαιρείται και αποστέλλεται για εξέταση από Παθολογοανατόμο, προκειμένου να προσδιορισθεί εάν ένα άτομο έχει λέμφωμα και ποιος είναι ο τύπος του. Ανάλογα με την περίπτωση, ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί επιπλέον βιοψίες, συμπεριλαμβανομένης της βιοψίας μυελού των οστών ή/και της οσφυονωτιαίας παρακέντησης. 

Κυτταρομετρία ροής και Ανοσοϊστοχημεία.

Αυτές οι δύο ειδικές εργαστηριακές τεχνικές, από ένα δείγμα βιοψίας βοηθούν να προσδιορισθεί εάν ο αριθμός των λεμφοκυττάρων είναι επηρεασμένος λόγω μόλυνσης, άλλου τύπου καρκίνου ή λεμφώματος. 

Fluorescent in situ υβριδισμός (FISH).

Αυτή η εργαστηριακή εξέταση χρησιμοποιεί ειδικές βαφές για την αξιολόγηση του DNA των κυττάρων του λεμφώματος. Μπορεί να εντοπίσει μικρές χρωμοσωμικές αλλαγές που δεν μπορούν να φανούν με άλλες εξετάσεις.  

Απεικονιστικές Εξετάσεις.

Οι απεικονιστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται στη διαγνωστική αξιολόγηση των λεμφωμάτων περιλαμβάνουν ακτινογραφίες, αξονικές τομογραφίες (CT), μαγνητικές τομογραφίες (MRI), υπερηχογράφημα, τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) και σπινθηρογράφημα οστών. Αυτές οι εξετάσεις βοηθούν τόσο στον προσδιορισμό του σταδίου του λεμφώματος, όσο και κατά τη διάρκεια της θεραπείας για να ελέγχθεί αν η θεραπεία αποδίδει, αλλά και μετά τη θεραπεία για να αναζητηθούν τυχόν σημάδια επανεμφάνισης του λεμφώματος.

Σταδιοποίηση

Μετά τη διάγνωση, αν το λέμφωμα βρίσκεται στους λεμφαδένες, υπάρχει η ακόλουθη σταδιοποίηση:

Στάδιο Ι:

Το λέμφωμα βρίσκεται σε έναν λεμφαδένα ή σε ένα λεμφικό όργανο (Ι), ή σε μια περιοχή ενός οργάνου εκτός του λεμφικού συστήματος (ΙΕ).

Στάδιο II:

Το λέμφωμα είναι σε δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων στην ίδια πλευρά (πάνω ή κάτω) του διαφράγματος (II), ή σε μια ομάδα λεμφαδένων σε μια περιοχή του σώματος (IIE).

Στάδιο III:

Το λέμφωμα βρίσκεται σε δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων, πάνω και κάτω από το διάφραγμα (ΙΙΙ), ή εντοπίζεται τόσο σε λεμφαδένες πάνω από το διάφραγμα όσο και στον σπλήνα(ΙΙΙΕ).

Στάδιο IV:

Το λέμφωμα έχει εξαπλωθεί σε πολλά μέρη ενός ή περισσότερων οργάνων και ιστών. Μπορεί επίσης να έχει εξαπλωθεί στο ήπαρ, στους πνεύμονες ή στα οστά.

Θεραπεία Non Hodgkin Λεμφώματος

Η εξατομικευμένη θεραπείας για NHL εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως:        

  • Τύπος του NHL       
  • Γενική αίματος        
  • Παρουσία άλλων ιατρικών παθήσεων        
  • Ανταπόκριση στην αρχική θεραπεία        
  • Στάδιο του λεμφώματος
  • Παρουσία σημείων ή συμπτωμάτων        
  • Προγνωστικοί δείκτες του λεμφώματος        
  • Εάν η ασθένεια έχει υποτροπιάσει

 

Με βάση τους παραπάνω παράγοντες, ο Δρ Πέσσαχ θα συστήσει ένα θεραπευτικό πλάνο που μπορεί να περιλαμβάνει τις ακόλουθες θεραπευτικές επιλογές:

Χημειοθεραπεία

Ο αιματολόγος θα επιλέξει προσεκτικά ένα χημειοθεραπευτικό φάρμακο ή έναν συνδυασμό φαρμάκων που θα κρίνει ότι θα είναι πιο αποτελεσματικό για την κάθε περίπτωσή ξεχωριστά. Ακολούθως, κάθε ασθενής παρακολουθείται στενά μετά τη χορήγηση χημειοθεραπευτικών παραγόντων, και προσαρμόζονται ή αλλάζουν τα φάρμακα με βάση τις ανάγκες του ασθενούς.

Στοχευμένη θεραπεία

Τα φάρμακα μίας στοχευμένης θεραπείας λειτουργούν διαφορετικά από τα χημειοθεραπευτικά, επειδή είναι φτιαγμένα να εντοπίζουν και να επιτίθενται σε συγκεκριμένα καρκινικά κύτταρα, αφήνοντας τα υγιή κύτταρα ανεπηρέαστα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι πιο αποτελεσματικά από τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα καθώς έχουν διαφορετικές παρενέργειες.

Υπάρχουν πολλά διαφορετικά είδη στοχευμένης θεραπείας, τα οποία μπορούν να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα με διάφορους μηχανισμούς. Είτε εμποδίζοντας τα διάφορα χημικά σήματα που τα επιτρέπουν να αναπτυχθούν, είτε αλλάζοντας τις πρωτεΐνες μέσα στα κύτταρα προκειμένου να πεθάνουν, είτε παρεμποδίζοντας το σχηματισμό νέων αιμοφόρων αγγείων που διαφορετικά θα τροφοδοτούσαν τα καρκινικά κύτταρα, είτε μέσω της ενεργοποίησης του ανοσοποιητικού συστήματος για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα, είτε μεταφέροντας τοξίνες στα καρκινικά κύτταρα για να καταστραφούν.

Μερικά από τα στοχευμένα φάρμακα θεραπείας που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των NHL είναι:       

  • Αναστολείς πρωτεασώματος
  • Αναστολείς αποακετυλάσης ιστόνης (HDAC).-       
  • Αναστολείς κινάσης-       
  • Αναστολείς της τυροσινικής κινάσης (BTK) του Bruton       
  • Αναστολείς PI3K

 

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί υψηλές δόσεις ακτινοβολίας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί παράλληλα με άλλες θεραπείες, όπως χημειοθεραπεία ή μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, για αύξηση της αποτελεσματικότητας.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών ή η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων είναι μια διαδικασία που περιλαμβάνει την αντικατάσταση παθολογικού μυελού των οστών με υγιή βλαστοκύτταρα μυελού των οστών τα οποία πολλαπλασιάζονται ακολούθως και δημιουργούν υγιή μυελό των οστών. Τυπικά, πριν από τη διαδικασία πραγματοποιείται βιοψία μυελού των οστών, για να διασφαλιστεί ότι όλα τα καρκινικά κύτταρα έχουν καταστραφεί μετά την ολοκλήρωση της κλασικής θεραπείας. Υπάρχουν τρία κύρια είδη μεταμοσχεύσεων μυελού των οστών:

Αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Τα βλαστοκύτταρα προέρχονται από τον ασθενή. Αφαιρούνται από τον ασθενή πριν από τη χημειοθεραπεία ή/και την ακτινοθεραπεία και αποθηκεύονται σε κατάψυξη μέχρι να είναι έτοιμος ο ασθενής για τη μεταμόσχευση.

Αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Τα βλαστοκύτταρα προέρχονται από συγγενή ή μη συγγενή, συμβατό, δότη. Αφαιρούνται από τον δότη, και εισάγονται στον ασθενή.  

Μεταμόσχευση αίματος ομφάλιου λώρου.

Τα βλαστοκύτταρα προέρχονται από τον ομφάλιο λώρο ενός νεογέννητου μωρού, τα οποία καταψύχονται και αποθηκεύονται σε τράπεζα αμέσως μετά τη γέννηση. Δεδομένου ότι τα βλαστοκύτταρα είναι ανώριμα, υπάρχει λιγότερη ανάγκη για τέλεια ιστοσυμβατότητα. Ωστόσο, με τη μέθοδο αυτή, η αποκατάσταση της αιμοποίησης χρειάζεται περισσότερο χρόνο για να επιτευχθεί.

Car T-Cells

Η θεραπεία με CAR-T cells, είναι ένας νέος τύπος θεραπείας του καρκίνου στον οποίο τα Τ-κύτταρα του ασθενούς λαμβάνονται και ‘’εκπαιδεύονται’’ σε εργαστήριο για να αναζητήσουν και να σκοτώσουν τα συγκεκριμένα καρκινικά κύτταρα του ασθενούς. Πιο συγκεκριμένα, τα Τ κύτταρα λαμβάνονται από το αίμα του ασθενούς και μεταφέρονται σε εργαστήριο, όπου προστίθεται ένας ειδικός υποδοχέας που συνδέεται με τις πρωτεΐνες των καρκινικών κυττάρων. Τα ειδικά τροποποιημένα Τ κύτταρα στη συνέχεια εγχύονται στον ασθενή.

Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Ut elit tellus, luctus nec ullamcorper mattis, pulvinar dapibus leo.

Διαταραχές Πήξης Του Αίματος

Γενική Αιματολογία

Γενική Αιματολογία

Αιματολογικές Κακοήθειες